Hörgesundheit

Mikrotie: Definition, Ursachen, Behandlung

Ein Ohr mit Mikrotie sieht vielleicht einfach „anders“ aus – doch dahinter steckt eine angeborene Fehlbildung, die sowohl das Hören als auch die Lebensqualität beeinflussen kann. Manche Kinder werden mit einem sehr kleinen oder ungewöhnlich geformten Ohr geboren, andere haben gar kein Außenohr.

Young girl with microtia wearing a cochlear implant sits on a chair reading a book, showing how children with hearing loss can enjoy learning and everyday activities.

Was sind die Ursachen für Mikrotie? Wie wird sie diagnostiziert? Und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Babys und Kinder mit fehlgebildeten oder nicht vollständig ausgebildeten Ohren?

In diesem Artikel erfahren Sie:

Überblick

Was ist Mikrotie?

Mikrotie ist eine angeborene Fehlbildung des Außenohrs (auch Ohrmuschel genannt), bei der das Ohr unterentwickelt oder gar nicht vorhanden ist. Sie kann einseitig oder beidseitig auftreten und variiert stark in ihrer Ausprägung. Häufig ist Mikrotie mit einer Fehlbildung des Gehörgangs verbunden – auch bekannt als aurale Atresie, bei der der Gehörgang fehlt oder verschlossen ist.

Die vier Grade der Mikrotie:

  • Grad I: Leicht verkleinertes Ohr mit weitgehend normalen Merkmalen
  • Grad II: Teilweise geformtes Ohr mit engem oder geschlossenem Gehörgang
  • Grad III: Kleines, bohnenförmiges Ohr ohne Gehörgang (häufigste Form)
  • Grad IV (Anotie): Vollständiges Fehlen des Außenohrs

Einseitige vs. beidseitige Mikrotie

  • Einseitige Mikrotie betrifft nur ein Ohr und ist die häufigste Form – etwa 70–90 % der Fälle. Viele Kinder mit einseitiger Mikrotie haben ein normales Hörvermögen auf dem anderen Ohr, was die Sprachentwicklung erleichtert.
  • Beidseitige Mikrotie betrifft beide Ohren und ist seltener, aber meist komplexer. Kinder mit beidseitiger Mikrotie haben oft stärkere Hörverluste und benötigen frühzeitige, umfassende Lösungen wie Hörimplantate.

Ursachen und Symptome der Mikrotie

Was verursacht Mikrotie?

Die genauen Ursachen sind nicht immer bekannt. Mikrotie entsteht meist im ersten Schwangerschaftsdrittel, wenn sich das Ohr entwickelt. Mögliche Auslöser sind:

  • Genetisch bedingte Faktoren
  • Umwelteinflüsse
  • Diabetes der Mutter
  • Medikamente während der Schwangerschaft

In den meisten Fällen ist Mikrotie nicht erblich, kann aber mit genetischen Syndromen wie dem Goldenhar-Syndrom oder Treacher-Collins-Syndrom verbunden sein.

Typische Anzeichen und Symptome

Mikrotie äußert sich durch eine Reihe von körperlichen und auditiven Symptomen, die je nach Schweregrad der Fehlbildung variieren können. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

  • Sichtbar kleines oder fehlgebildetes Ohr
  • Hautanhängsel oder präaurikuläre Grübchen
  • Fehlbildung des Gehörgangs (Atresie oder Stenose)
  • Hörverlust im betroffenen Ohr
  • Sprachprobleme bei beidseitiger Mikrotie
  • Schwierigkeiten bei der Lokalisation von Geräuschen

In manchen Fällen treten zusätzliche kraniofaziale Fehlbildungen, Augen- oder Wirbelsäulenanomalien oder Atemprobleme auf – besonders bei syndrombedingter Mikrotie. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend für eine normale Entwicklung.

Diagnose & Behandlung

Wie wird Mikrotie diagnostiziert?

Die Fehlbildung ist meist direkt nach der Geburt sichtbar. Dennoch ist eine umfassende Untersuchung wichtig:

  • Audiologische Tests: Bestimmen Art und Grad des Hörverlusts
  • CT-Scans: Zeigen die Entwicklung von Mittel- und Innenohr
  • Genetische Tests: Bei Verdacht auf ein Syndrom

Eine frühzeitige Diagnose hilft, die richtige Behandlung zu planen und die Hörentwicklung zu fördern.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Mikrotie?

Die Therapie hängt vom Schweregrad und den individuellen Bedürfnissen ab. Sie reicht von chirurgischer Rekonstruktion bis zu nicht-invasiven Hörlösungen.

Hörlösungen bei Mikrotie

Da der Hörverlust meist leitungsbedingt ist (durch fehlenden Gehörgang und Mittelohrfehlbildungen), bleibt das Innenohr oft intakt. Folgende Optionen sind möglich:

ADHEAR – Knochenleitungssystem ohne Operation

  • Kein chirurgischer Eingriff nötig
  • Funktioniert ohne Gehörgang
  • Überträgt Schall direkt ans Innenohr
  • Wird adhäsiv befestigt – ideal für Babys und Kleinkinder

BONEBRIDGE – Implantierbares Knochenleitungssystem

  • Implantat vollständig unter der Haut implantiert
  • Keine offene Wunde oder tägliche Hautpflege
  • SAMBA 2 Audioprozessor wird magnetisch befestigt
  • Liefert natürlichen Klang und hohen Tragekomfort
BONEBRIDGE
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Ohrrekonstruktion durch Operation

Eine chirurgische Rekonstruktion wird meist im Alter von 6–10 Jahren durchgeführt – abhängig von der Methode und der Reife des Rippenknorpels.

Techniken:

  • Rippenknorpel-Transplantation: Eigenes Knorpelgewebe wird geformt
  • Medpor-Implantate: Synthetisches Material zur Ohrformung

Die Eingriffe erfolgen in mehreren Etappen und erfordern ein erfahrenes Spezialistenteam.

Prothesen-Ohr

Für Personen, die keine Operation wünschen, kann ein kosmetisches Prothesen-Ohr individuell angefertigt werden. Es wird mit Hautkleber oder Implantaten befestigt und bietet ein natürliches Aussehen.

Ausblick & Prognose bei Mikrotie

Mikrotie kann Herausforderungen mit sich bringen – doch moderne Lösungen wie Hörimplantate, Ohrprothesen oder rekonstruktive Chirurgie ermöglichen hervorragende funktionale und kosmetische Ergebnisse.

Besonders bei Hörverlust ist eine frühzeitige Versorgung entscheidend für die Sprachentwicklung.

Lösungen bei Hörverlust

Möchten Sie mehr über Mikrotie und die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten erfahren? Das lokale MED-EL Team hilft Ihnen gerne weiter.

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