İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu nedir?

İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu (İNSB), sesin kulak iç tüylü hücrelerinden beyne nasıl gönderildiğini etkileyen bir işitme bozukluğu spektrumudur. İNSB’li çocukların bazıları sesleri normal veya normale yakın olarak fark edebilirken bazı çocuklar hafif, ileri, hatta çok ileri derecede işitme kayıplı olabilirler.

İNSB olan bireyler sesleri fark etseler bile, özellikle gürültülü ortamlarda  konuşmaları net bir şekilde anlamakta zorluk çekebilirler. İNSB, konuşma gibi hızla değişen akustik sinyalleri anlamak ve tanımlamak için gereken bazı zamanlama ipuçlarının işlenmesini etkileyebilir. Buna bağlı olarak, çocuk, sesleri duyabilse bile konuşmalar bozuk ve anlaşılması zor olabilir. Bu durum “senkronizasyon bozukluğu” olarak tanımlanır ve işitsel nöropati spektrumunun sıkça görülen bir alt tipidir. İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu olan bireyler, konjenital sensorinöral işitme kaybı olan akranlarına göre gürültülü ortamlardaki konuşmaları anlamada beklenmedik şekilde daha düşük performans gösterebilirler.

Araştırmalar, bize “en iyi uygulama” hakkında ne söylüyor?

İNSB’nin şiddetini değerlendirmek için kullanılan geleneksel odyolojik araçlar, tanı koymada yararlı olsa da söz konusu bozukluktan etkilenen çocukların işitsel potansiyelleri hakkında güvenilir bilgi vermeyebilir. Spesifik olarak, İşitsel Beyin Sapı Yanıtları (diğer adıyla ABR) ve odyometrik eşikler mevcut olsa da, bunlar İNSB’li çocuklarda işitme eşiklerini güvenilir bir şekilde belirlemez. [1]  Güncel uluslararası rehberlere göre, özellikle koklear implantasyon gibi odyolojik kararlar verilirken, bireyin işitme eşiklerine bakılmaksızın konuşma dilindeki ve konuşmayı algılama yeteneğindeki yetersiz gelişime büyük ölçüde ağırlık verilmesi gerekir. [1]

İNSB’li çocuklarda koklear implantasyon sonrası elde edilen saf ses eşiklerinin İşitme cihazlı amplifikasyona göre daha iyi olduğu gözlenmiştir.[2] Konuşmaları anlama ve tanıma performansındaki gelişmeler genel olarak olumludur ancak sonuçlar çeşitlilik göstermektedir. Tipik olarak, işitme siniri bozukluğu olan kişilerde (örneğin, koklear sinir eksikliği) veya sinir bütünlüğünden şüphe duyulduğu durumlarda daha kötü sonuçlar gözlemlenmiştir. [3,4,5] Lezyon bölgesinin (örneğin ,iç tüylü hücreler, sinaps ve sinir) implant sonuçları üzerindeki etkisi hakkında daha fazla araştırma yapılması önerilir. Bu nedenle, tüm koklear implant adaylarının, koklear implant sonuçları ile ilgili beklentilerinin dikkatli ve detaylı bir şekilde tartışılması önerilir. [1]

ÖNEMLİ NOKTALAR

İNSB’li bireyler için koklear implant adaylığı, bireyin bağlı veya iletişim halinde olduğu koklear implantasyon ekibi tarafından belirlenir.

İNSB ve Koklear İmplant (Re)Habilitasyonu

(Re)habilitasyon gerektiren ve nörolojik bozukluğu olan koklear implant adaylarında başarı elde etmek için implant öncesi danışmanlık desteği ve disiplinli bir ekip çalışması çok önemli bir rol oynar. Çok yönlü bir (re)habilitasyon programı aşağıdaki noktaları ele almalıdır:

• İmplant öncesi Danışmanlık: İşitme cihazı amplifikasyonu denemesi tavsiye edilirse, daha fazla müdahale ihtiyacını zamanında belirleyebilmek için deneme süresince beklenen ilerlemeyi tanımlayan habilitasyon hedeflerini net bir şekilde belirlemek gerekir;
• İşbirlikçi Değerlendirme: Konuşma algılama ve tanıma testi için yaşı küçük olan çocuklarda, rehabilitasyon ve işitme uzmanları çocuğun konuşma algısını güvenilir ve net bir şekilde değerlendirmek adına iş birliği içinde çalışabilirler. Çocuğun tanıdığı, algıladığı sesleri ve/veya kelimeleri belirlemek ve kayıt altına almak için günlük tutulabilir. Ayrıca, çocuğun kelimeleri algılama ve tanımlama yeteneği, uzman bir terapist tarafından değil, ailesi tarafından da belirlenebilir. Böylece ebeveyn, çocuğun kelime dağarcığı hakkında da bilgi edinebilir;
• Tüm çocuklar için, özellikle işitme duyarlılığında dalgalanmalar yaşayan çocuklarda, fonksiyonel dinleme ve konuşma becerilerinin rutin olarak değerlendirilmesi ve takip edilmesi önerilir.
• Gürültü, İNSB’li bireylerde konuşma algısını, sensorinöral işitme kaybı olan kişilerden daha fazla olumsuz yönde etkileme eğilimindedir. İşitme ve (re)habilitasyon uzmanları, günlük hayattaki gürültüyü yönetmeye yardımcı olması için yardımcı dinleme cihazları (örneğin, kızılötesi veya FM cihazı, boyun anteni (diğer adıyla neckloop), vb.) ve bazı çevresel değişiklikler (örneğin, pencereleri veya kapıları kapatmak, müzik sesini kısmak veya televizyonu kapatmak gibi) önerebilirler. Aynı zamanda, dışarıdayken gürültünün etkisini en aza indirmeye yardımcı olmak için kendini savunma ve iletişim stratejilerini paylaşabilirler. (Ayrıntılı bilgi için MED-EL Blog sayfasını ziyaret edebilirsiniz.)

Küçük Çocuklar için Aktiviteler

İNSB’nin çocuğun dinleme gelişimi üzerinde olumsuz bir etkisi olup olmadığını belirlemek için, rehabilitasyon uzmanları çocuğun doğal konuşma dilini ne kadar iyi anlayıp anlamadığını tespit etmelidir. Bu sürece yardımcı olmak için önerilen bazı aktiviteler aşağıdaki gibidir:

1. Çocuğun günlük dinleme kontrolünün yapılması. Fonksiyonel dinleme becerileri, profesyonellere ve bakıcılara, bireyin konuşma seslerine olan işitsel tepkisi hakkında bilgi verir. İşitme cihazı kullanan veya herhangi bir cihaz yardımı almayan çocuklar için önerilir. Testin günlük kullanımı bazen İNSB’nin bir özelliği olan işitme tepkisindeki dalgalanmaları da ortaya çıkarabilir. Ling 6 ses testi, işlevsel dinlemenin hızlı ve etkili bir kontrolüdür. Ling 6 ses testi ve nasıl kullanıldığına dair kısa bir video hakkında detaylı bilgi için lütfen MED-EL Blog web sitesini ziyaret edebilirsiniz.
2. İşitsel Bellek Oluşturma. Yeni kelime hazinesi geliştirilemezse veya korunamazsa, gelişen konuşma dili ortaya çıkmayacaktır. İşitsel hafıza becerileri, işitsel beyni bir cümledeki kritik bilgileri dinlemeye ve hatırlamaya zorlar. İşitsel hafıza aktiviteleri, değişen sayıda önemli öğeler (örneğin; “Ceketini ve topunu al” gibi.) veya çocuğun mesajı anlaması, harekete geçmesi ve söyleneni yapması için önemli bir rol oynayan kritik unsurlar (örneğin, “Ayakkabılarını masanın altına koy”) içerir.
3. Doğal, bağlantılı konuşmayı vurgulayın. İşitsel habilitasyon programı, basit, akustik olarak vurgulanmış konuşmadan yola çıkarak konuşulan dil gelişimini teşvik eder (örneğin, Ah ! Eyvah – düştü!). Bu gelişme daha sonra, karmaşık sözlü mesajların (örneğin, bardağın masanın altına düştü.) oluşumunu destekler. İNSB’li çocuklara abartılı olarak, basit dilin uzun süre kullanılması daha hızlı olan doğal konuşmaları anlamalarını olumsuz yönde etkileyebilir. Rehabilitasyon uzmanları, aşağıdakileri de dahil ederek çocukların bağlantılı konuşmayı anlamalarına yardımcı olabilirler:

• Tekerlemeler ve Şiirler: Çocuk şarkıları konuşulan dilin gelişimini etkiler ve İNSB’li çocuklarda rehabilitasyonun önemli bir parçasıdır. Çünkü çocuk şarkıları genellikle melodik, yavaş ve artan-azalan ses tonlamalarını içerir. Böylece çocuk şarkıları, bazı çocuklar için daha az zorlayıcı olabilir ve dil gelişimini olumlu yönde etkileyebilir. Şarkılara ve müziğe ek olarak, tekerlemeler, parmak kukla oyunları veya şiirler de dahil edin, çünkü bu dil biçimleri doğal konuşmanın ritmini vurgular (ancak melodi gibi ek sesbirim ipuçlarını kullanmayın)
• Oyun Seslerin Ötesine Geçin. Küçük çocukların “dikkatini çekmek” için dikkat çekici sesleri (örneğin, Vay canına! Uf-ah ya da Haydi, beni dinle!)  ve/veya çocuğun odaklanmasını sağlayan oyun oynarken kullanılan dikkat çekici sesler (örneğin, Aaa! Vay canına, Çuf-Çuf) kullanılabilir. Bunlar, küçük dinleyiciler için işitsel habilitasyonun temel bileşenleridir. Bununla birlikte, İNSB’li çocuklar, genellikle bu dile eşlik eden vurgu ve tonlamalara güvenebilir. Ortak kelime dağarcığını içeren doğal söylemler ile hareket etme yöntemi, bu grubun odak noktasıdır. Rehabilitasyon Uzmanları oyunlarda kullanılan kalıplaşmış seslerinin tanımlanmasından bir sonraki adım olan sık kullanılan kelimelerin tanımlanması ve algılanması adımına geçmelidir (Örneğin, “Bip Bip” diye ses çıkaran bir arabanın sesi mi bu? yerine direkt olarak araba sesini mi duydum?).

Bu makaleyi yazan ve katkıda bulunan MED-EL Uzman Rehabilitasyon Müdürü Aneesha Pretto’ya çok teşekkür ederiz.

REFERANSLAR

[1] Hayes, D., Sininger, Y. S., & Northern, J. (2008, June). Guidelines for identification and management of infants and young children with auditory neuropathy spectrum disorder. In Proceedings of the Guidelines Development Conference at NHS.

[2] Roush, P., Frymark, T., Venediktov, R., & Wang, B. (2011). Audiologic Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Children: A Systematic Review of the Literature. American Journal Of Audiology, 20(2), 159-170. https://doi.org/10.1044/1059-0889(2011/10-0032)

[3] Buchman, C., Roush, P., Teagle, H., Brown, C., Zdanski, C., & Grose, J. (2006). Auditory Neuropathy Characteristics in Children with Cochlear Nerve Deficiency. Ear & Hearing, 27(4), 399-408. https://doi.org/10.1097/01.aud.0000224100.30525.ab

[4] Teagle, H., Roush, P., Woodard, J., Hatch, D., Zdanski, C., Buss, E., & Buchman, C. (2010). Cochlear Implantation in Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. Ear & Hearing, 31(3), 325-335. https://doi.org/10.1097/aud.0b013e3181ce693b 

[5] Walton, J., Gibson, W., Sanli, H., & Prelog, K. (2008). Predicting Cochlear Implant Outcomes in Children With Auditory Neuropathy. Otology & Neurotology, 29(3), 302-309. https://doi.org/10.1097/mao.0b013e318164d0f6

[6] Therres, M., & Steyns, I. (2017). A Child’s Journey Developmental Milestones (Birth – 6 Years). Innsbruck, Austria: MED-EL Medical Electronics. Contact your local MED-EL representative to obtain a copy.

[7] Rance, G. (2014). An update on auditory neuropathy spectrum disorder in children. Proceedings Article: Sound Foundation Through Early Int. San Diego, CA: Plural Publishing, 137-44. https://www1.phonakpro.com/content/dam/phonakpro/gc_hq/en/events/2013/sound_foundation_chicago/chapter_17-sound_foundation_2013.pdf