Video Interview : Implan Rumah Siput untuk Auditori Neuropati

Terapi ANSD atau Auditori Neuropati Spectrum Disorder masih terus menjadi pertimbangan. Implan rumah siput mencoba untuk memberikan solusi untuk masalah ini. Namun, apakah ini akan memberikan hasil yang positif?

Artikel ini didaur ulang dari artikel tentang Auditori Neuropati yang pernah dibuat sebelumnya.
Ada banyak alasan mengapa akhirnya kami memilih mengangkatkan kembali artikel ini. Yang pertama, karena masalah pendengaran Auditori Neuropati Spectrum Disorder (ANSD) atau di Indonesia biasa disebut sebagai neuropati auditori, dan selanjutnya kita akan menyebutnya dengan ANSD, merupakan salah satu masalah pendengaran yang luput dari perhatian banyak orang. Padahal, bisa jadi penderitanya sangatlah banyak. Yang kedua, karena beberepa peneliti akhirnya menyepakati bahwa, implan rumah siput adalah terapi yang cukup dipertimbangkan untuk mengatasi masalah ANSD ini. Karenanya, kita tidak hanya berbicara tentang gangguan dengar sensorineural saja ke depannya, tetapi juga tentang ANSD ini.

Sebelum kita membahas jauh tentang Auditory Neurupati ini, mari kita simak dulu video penjelasan dari dr. Fikri Mirza., Sp. THT-KL yang mengupas tentang masalah Auditory Neuropati:

Pengembangan Penelitian Terapi ANSD dengan Implan Rumah Siput

Pada tahun 2008, Audiologis, Ilmuwan yang fokus pada masalah pendengaran, Ahli Genetika, Ahli Neonatologi dan Ahli Syaraf berkumpul bersama di Como, Italia. Pada saat itu mereka melakukan konferensi, yang mengangkat tema tentang “Pedoman dan Pengembangan dalam Mengidentifikasi dan Mengelola Anak dengan Auditori Neuropaty Spectrum Disorder (ANSD).”

Ada segudang masalah yang dibahas dalam konferensi ini, dan tujuan utamanya adalah untuk mencari solusi dari segudang masalah tersebut. ANSD adalah sebuah masalah pendengaran, yang ditandai dengan adanya fungsi sel rambut luar yang normal atau terkombinasi dengan gangguan, atau kondisi ketiadaannya konduksi sinyal yang tersinkronisasi dengan saraf pendengaran. Anak-anak dengan ANSD, biasanya memiliki kesulitan dalam memahami percakapan, dan membedakan satu suara dengan suara yang lainnya, dibandingkan dengan anak-anak lain dengan masalah gangguan pendengaran sensorineural,tanpa auditori neuropati. Adapun, satu titik temu dalam konfrensi 2008 tersebut adalah, menghasilkan sebuah konsensus untuk mengubah terminologi tentang definisi juga terapi yang saat ini digunakanpada jenis gangguan dengar ANSD.

Terdapat bahasan lain yang juga menarik yaitu, bahwasannya penggunaan implan rumah siput dianggap sebagai salah satu terapi yang cukup direkomendasikan sebagai pilihan terapi ANSD, khusunya bagi mereka yang hanya memiliki sedikit sekali perkembangan dalam bahasa, pemahaman dan bicara saat menggunakan alat bantu dengar. Sebenarnya, hasil konsensus ini menjadi salah satu pembahasan utama, karena sejak awal-awal tahun pertama kali ANSD diidentifikasi, gangguan ini diklarifikasi dan diklasifikasikan sebagai gangguan syaraf. (Sininger, Hood, Starr, Berlin, & Picton, 1995; Starr, Picton, Sininger, Hood, & Berlin, 1996).

Pada saat itu, tidak ada yang berpikir bahwa implan rumah siput merupakan salah satu solusi terapi ANSD yang layak dipertimbangkan. Barulah di tahun 2007, the Joint Committee on Infant Hearing , membuat sebuah pernyataan bahwa implan rumah siput dapat dipertimbangkan dengan sangat hati-hati, sebagai terapi ANSD, pada anak dengan masalah pendengaran, yang tidak mendapatkan banyak manfaat, atau hanya mendapatkan manfaat yang terbatas, dari alat bantu dengar.

Ada sebuah dasar yang cukup masuk logika, mengapa pada awalnya implan rumah siput tidak termasuk dalam salah satu pilihan terapi ANSD, yaitu dikarenakan gangguan ini diklasifikasikan sebagai degeneratif persyarafan. Menurut patologinya, gangguan ini terjadi karena ketidaksinkronan rangsangan listrik yang berada di seluruh syaraf. Misalnya, ketika ada satu lesi di bagian akson, maka setidaknya akan ada kemungkinan satu blok saraf-saraf parsial akan mengalami kondisi yang buruk. Jika masalahnya terpusat pada ganglion spiral, maka syaraf-syaraf pendengaran pun menjadi tidak optimal bekerja. (Starr, Picton, & Kim, 2001). Bahkan, jika pun muncul asumsi bahwa lesi ini memiliki keterkaitan dengan saraf pendengaran, masih ada alasan yang harus dibentuk untuk mempertimbangkan implan rumah siput sebagai terapi intervensi yang efektif pada terapi ANSD.

Zhou, Abbas, dan Assouline (1995), seperti dikutip dalam situs American Speech Language Hearing Association, menunjukkan bahwa stimulasi listrik saraf pada tikus mengakibatkan respon yang gelombangnya terukur dengan uji auditory brainstem response (ABR). Hal ini menunjukkan bahwa, jika serat yang membangun saraf dirangsang secara elektrik, akan muncul bangkitan syaraf yang maksimum, dan bangkitan yang besar ini ini hanya dapat dicapai dengan rangsangan listrik, daripada ketika hanya menggunakan rangsangan saraf akustik. Selain itu, waktu respon saraf pada rangsangan listrik tampak lebih tepat dan daripada rangsangan akustik.

Jika diamati histogramnya, makan periode respon saraf akan menunjukan lonjakan aksi yang lebih sering di sekitar puncak kurva (fase) saat dilakukan rangsangan listrik. Dimana, jika dilihat dalam histogram akan nampak adanya penyebaran rangsangan lebih meluas di sepanjang kurva. (Abbas, 1993).

Saran ini juga mejelaskan bahwa, metoda diskrit bifase yang digunakan di sebagian besar strategi dalam membangun rangsangan, pada penggunaan implan rumah siput, memang dapat membantu meningkatkan sinkronisasi, pada saat dilakukan rangsangan pada saraf pendengaran (Rance, 2005). Dan, pada akhirnya, ada juga fakta yang tidak boleh diabaikan yaitu, pada pasien gangguan dengar sensorineural, yang mana juga terdapat kerusakan saraf pendengaran, terapi implan rumah siput pun sangat memberikan hasil. Bahkan, dengan implan rumah siput diharapkan pasien mendapatkan keuntungan yang lebih bermakna dibandingkan dari alat bantu dengar (Spoendlin & Schrott, 1989).

Keoptimisan Peneliti Mengenai Manfaat Implan Rumah Siput pada Terapi ANSD

Pada awal-awal hasil penelitian, yang tercantum di banyak literatur, yang melibatkan pasien dengan ANSD dan menggunakan implan rumah siput, asumsi yang muncul adalah, bahwa implan rumah siput tidak akan memberikan banyak bantuan dan keberhasilan (Miyamoto, Kirk, Renshaw, & Hussain, 1999; Rance, bir, & Cone-Wesson, 1999). Dua orang pasien yang diikutsertakan dalam penelitian ini hanya menunjukkan peningkatan marjinal sedikit atau hampir tidak ada perbaikan sama sekali, jika dibandingkan dengan kinerja pendengaran sebelum menggunakan implan rumah siput.

Penelitian lain terus dijalankan, lalu diterbitkan lagi dua artikel yang menyatakan, bahwa mungkin saja beberapa pasien dengan ANSD dapat memperoleh manfaat dari implan rumah siput. Pada penelitian lanjutan ini, hanya ada satu pasien ANSD yang menggunakan implan rumah siput yang disertakan. Hasilnya, memang terlihat adanya peningkatan aktivitas sinkronisasi di saraf pendengaran setelah menggunakan implan rumah siput (Fabry, 2000; TRAUTWEIN, Sininger, & Nelson, 2000). P

Mayo Klinik, di tahun 2001, mengajukan sebuah hasil penelitian lain, dimana mereka menggunakan 5 orang anak dengan ANSD yang menggunakan implan rumah siput sebagai partisipan. Dalam penelitian ini, terangkum hasil jangka pendek pada anak-anak ini, dimana adanya kesamaan hasil pada anak dengan gangguan dengar ANSD dan yang mengalami gangguan dengar sensorineural (sampan, Peterson, Facer, Fabry, & Driscoll, 2001). Dari situlah, penulis mulai mempertimbangkan agar implan rumah siput menjadi salah satu terapi ANSD.

Penelitian ini akhirnya diteruskan dengan tambahan partisipan, dimana pesertanya adalah 5 orang anak dengan ANSD yang telah menggunkan implan rumah siput dan 5 orang anak lainnya. Mereka semua diperbandingkan dengan 10 kontrol. Rangsangan yang diberikan kali ini diprogram, mulai dari ambang batas untuk mendeteksi suara-suara yang mana yang bisa diterima untuk ambang batas ANSD dan gangguan dengar sensorineural. Kontrol yang digunakan disini adalah gangguan dengar sensorineural. Dalam hasilnya, penulis melaporkan bahwa kedua kelompok, yaitu ANSD dan kelompok kontrol memperlihatkan hal yang hampir serupa. Dengan adanya penelitiap seperti ini, setidaknya dapat digunakan sebagai pertimbangan penggunaan implan rumah siput pada terapi ANSD.

Beberapa literatur bahkan telah mengklaim bahwa terapi ANSD dengan implan rumah siput menggambarkan kinerja yang sama dengan terapi implan rumah siput pada pengguna umum (Buss et al, 2002;. Madden, Rutter, Hilbert, Greinwald, & Choo, 2002;. Rodriguez Ballesteros et al, 2003), sayangnya penelitian yang dilakukan tahun 2002 ini hanya sedikit melampirkan hasil sehingga kurang terlalu detail. Gibson dan Sanli di tahun 2007, melakukan penelitian dengan melibatkan jumlah pasien ANSD yang cukup besar, yang juga menggunakan implan rumah siput sampai saat ini. Hasilnya dilaporkan bahwa, 75% dari 60 peserta memiliki skor persepsi yang sama dengan kontrol, yaitu orang dengan gangguan pendengaran sensorineural. Sedangkan Jeong, Kim, Kim, Bae, dan Kim di tahun 2007 berupaya membandingkan kinerja implan rumah siput pada 6 orang anak dengan ANSD, dibandingkan dengan kontrol nya yaitu, orang dengan gangguan pendengaran sensorineural. Hasilnya, tidak ada perbedaan yang signifikan secara statistik antara kedua kelompok tersebut.

Di tahun 2006, Zeng dan Liu melaporkan persepsi ujaran sebagai fungsi rasio signal-to-noise pada 5 orang pengguna implan rumah siput dengan ANSD, dan membandingkannya dengan 8 orang pengguna implan rumah siput dengan gangguan pendengaran sensorineural. Secara umum, 5 individu dengan ANSD mendapatkan hasil yang tidak lebih buruk atau pun lebih baik dibandingkan pengguna implan rumah siput tanpa ANSD.

Penelitian Terapi ANSD Menggunakan Implan Implan Rumah Siput pada Orang Dewasa

Sebagian besar laporan yang diterbitkan pada penelitian terapi ANSD dengan implan rumah siput adalah pasien anak. Hal ini terkait dengan fakta bahwa, sebagian besar orang dewasa lebih sering didiagnosis dengan penyakit saraf perifer (Starr, Sininger, & Pratt, 2000). Dan, seperti yang disebutkan sebelumnya, mungkin ada beberapa keraguan dalam menanamkan asumsi dikarenakan hasilnya yang terbatas. Tetapi, sebuah laporan terbaru, disebutkan bahwatelah dilakukan penelitian implan rumah siput pada 3 orang dewasa, yang mana 2 di antaranya memiliki ANSD (De Leenheer, Dhooge, Veuillet, Lina-granade, & truy, 2008). Dua orang dengan ANSD didiagnosa mengalami peningkatan signifikan dalam persepsi ujaran dan kinerja pendengaran.

Orang dewasa ketiga tidak mendapatkan keuntungan sebanyak 2 orang lainnya, tapi tetap masih ada peningkatan sebesar 48% persepsi ujaran. Sampan, di tahun 2002 menyajikan 2 penelitian yang diangkat dari kasus orang dewasa dengan ANSD yang menggunakan implan rumah siput untuk terapi ANSD nya. Hasil yang dilaporkan adalah, adanya kemajuan yang ditandai dengan indikator seperti, lebih mudah dalam menggunakan telepon dan meningkatkan pemahaman pembicaraan di area bising. Mason et al. Di tahun 2003 juga telah merinci dua orang pasien dewasa dengan gangguan ANSD yang menggunakan implan rumah siput. Hasilnya, skor persepsi untuk mendengar kalimat dalam Uji Kebisingan adalah 98% setelah implan untuk 1 pasien, dimana terjadi peningkatan 4% dari sebelum implan, dan sekitar 42% untuk penggunaan implan yang kedua.

Banyak orang mungkin bertanya, mengapa implan rumah siput yang telah menunjukkan keberhasilan seperti dalam banyak kasus, masih diragukan bahwa terapi ini tidak efektif untuk terapi ANSD. Alasannya mungkin masih berhubungan dengan adanya kerusakan syaraf. Umumnya, bagi banyak individu dengan gangguan ini, patofisiologinya melibatkan sel-sel rambut bagian dalam atau sinaps antara sel-sel rambut bagian dalam dan saraf VIII dari saraf itu sendiri, khususnya di kalangan anak-anak dengan ANSD. Dalam kasus ini, implan rumah siput dianggap bisa memotong kerusakan hanya untuk pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural. Padahal, bisa dijelaskan mengenai mengapa implan rumah siput dapat menghasilkan hasil yang positif dikarenakan ia berperan dalam membangkitkan stimulasi listrik, yang mana dapat lebih efektif untuk menghasilkan respon saraf yang tersinkronisasi dibanding rangsangan akustik.

Baru-baru ini, beberapa peneliti menyarankan terapi ANSD dengan implan rumah siput untuk semua pasien dengan yang tidak mendapatkan manfaat maksimal dengan alat bantu dengar (Jeong et al, 2007;. Postelmans & Stokroos, 2006). Banyaknya hasil penelitian yang menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hasil terapi, baik bagi pengguna implan rumah siput dengan ANSD dibandingkan dengan mereka yang tidak memiliki ANSD, bagaimanapun juga ini kaan menjadi sebuah pertimbangan bagi banyak orang . Yah, jika penelitian menunjukan orang dengan gangguan dengar sensorineural terbantu dengan implan rumah siput dan hasilnya yang ditunjukan setara dengan orang dengan gangguan dengar ANSD, maka bukankah wajar jika implan rumah siput disebut efektif pada terapi ANSD?

Namun, harus kah dunia kesehatan mulai mempertimbangkan agar implan rumah siput menjadi satu terapi standar untuk ANSD saat ini?

TENTANG PENULIS

Artikel ini diadopsi dari tulisan Jeffrey Simmons, melalui Situs American Speech and Language Pathology (ASHA) yang mengambil sumber dari beberapa Jurnal Penelitian. Simmons sendiri merupakan Clinical Coordinator for the Cochlear Implant Clinic in the Lied Learning and Technology Center for Childhood Deafness and Vision Disorders at Boys Town National Research Hospital, in Omaha, Nebraska. Pada tahun 1999, Simmons mulai bekerja, dan pasien pertamanya adalah pasien dengan Gangguan Spektrum Auditori Neuropati (ANSD). Sejak itu, Simmons sangat tertarik pada gangguan pendengaran khusus ini. Ia telah terlibat dalam sejumlah publikasi dan presentasi mengenai berbagai aspek diagnosis dan remediasi ANSD.

References
Abbas, P. J. (1993). Electrophysiology. In R. S. Tyler (Ed.), Cochlear implants: Audiological foundations (pp. 317–355). San Diego, CA: Singular.
Attias, J., & Raveh, E. (2007). Transient deafness in young candidates for cochlear implants. Audiology & Neurotology, 12, 325–333.

Bradley, J., Beale, T., Graham, J., & Bell, M. (2008). Variable long-term outcomes from cochlear implantation in children with hypoplastic auditory nerves. Cochlear Implants International, 9, 34–60.

Brookes, J. T., Kanis, A. B., Tan, L. Y., Tranabjaerg, L., Vore, A., & Smith, R. J. H. (2008). Cochlear implantation in deafness-dystonia-optic neuronopathy (DDON) syndrome. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 72, 121–126.

Buchman, C., Roush, P., Teagle, H. F. B., Brown, C. J., Zdanski, C., & Grose, J. H. (2006). Auditory neuropathy characteristics in children with cochlear nerve deficiency. Ear and Hearing, 27, 399–408.

Buss, E., Labadie, R., Brown, C., Gross A., Grose, J., & Pillsbury, H. (2002). Outcome of cochlear implantation in pediatric auditory neuropathy. Otology & Neurotology, 23, 328–332.

De Leenheer, E. M., Dhooge, I. J., Veuillet, E., Lina-Granade, G., & Truy, E. (2008). Cochlear implantation in 3 adults with auditory neuropathy/auditory dys-synchrony. B-ENT, 4, 183–191.

Fabry, L. B. (2000). Case study-identification and management of auditory neuropathy. In R. C. Seewald (Ed.), A sound foundation through early amplification: Proceedings of an international conference (pp. 237–245). Warrenville, IL: Phonak Hearing Systems.

Gibson, W. P., & Sanli, H. (2007). Auditory neuropathy: An update. Ear and Hearing, 28 (2 Suppl.), 102S–106S.

Govaerts, P. H., Casselman, J., Daemers, K., De Beukelaer, C., De Saegher, G., & De Ceulaer, G. (2003). Cochlear implants in aplasia and hypoplasia of the auditory nerve. Otology & Neurotology, 24, 887–891.

Jeong, S. W., Kim, L. S., Kim, Y., Bae, W. Y., & Kim, J. R. (2007). Cochlear implantation in children with auditory neuropathy: Outcomes and rationale. Acta Otolaryngologica Supplement, 558, 36–43.

Joint Committee on Infant Hearing. (2007). Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics, 120, 898–921.

Madden, C., Rutter, M., Hilbert, L. Greinwald, J., & Choo, D. (2002). Clinical and audiological features of auditory neuropathy. Archives of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, 128, 1026–1030.

Mason, J., De Michele, A., Stevens, C., Ruth, R., & Hashiaki, G. (2003). Cochlear implantation in patients with auditory neuropathy of varied etiologies. Laryngoscope, 113, 45–49.

Miyamoto, R. T., Kirk, K. E., Renshaw, J., & Hussain, D. (1999). Cochlear implantation in auditory neuropathy. Laryngoscope, 109, 181–185.

Peterson, A., Shallop, J., Driscoll, C., Breneman, A., Babb, J., Stoekel, R., & Fabry, L. (2003). Outcomes of cochlear implantation in children with auditory neuropathy. Journal of the American Academy of Audiology, 14, 188–201.

Postelmans, J. T. F., & Stokroos, R. J. (2006). Cochlear implantation in a patient with deafness induced Chacot-Marie-Tooth disease (hereditary motor and sensory neuropathies). Journal of Laryngology & Otology, 120, 508–510.

Psarommatis, I., Riga, M., Douros, K., Koltsidopoulos, P., Douniadakis, D., Kapetanakis, I., & Apostolopoulos, N. (2006). Transient infantile auditory neuropathy and its clinical implications. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 70, 1629–1637.

Rance, G. (2005). Auditory neuropathy/dyssynchrony and its perceptual consequences. Trends in Amplification, 9, 1–43.

Rance, G., & Barker, J. B. (2007). Speech perception in children with auditory neuropathy/dyssynchrony managed with either hearing aids or cochlear implants. Otology & Neurotology, 29, 179–182.

Rance, G., Beer, D. E., & Cone-Wesson, B. (1999). Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy. Ear and Hearing, 20, 238–252.

Rance, G., Cone-Wesson, B., Wunderlich, J., & Dowell, R. (2002). Speech perception and cortical event related potentials in children with auditory neuropathy. Ear and Hearing, 23, 239–253.

Rodriguez-Ballesteros, M., del Castillo, F. J., Martin, Y., Moreno-Pelayo, M. A., Morera, C., Prieto, F., et al. (2003). Auditory neuropathy in patients carrying mutations in the otoferlin gene (OTOF). Human Mutation, 22, 451–456.

Shallop, J. (2002). Auditory neuropathy/dys-synchrony in adults and children. Seminars in Hearing, 22, 215–223.

Shallop, J. K., Peterson, A., Facer, G. W., Fabry, L. B., & Driscoll, C. L. W. (2001). Cochlear implants in five cases of auditory neuropathy: Postoperative findings and progress. Laryngoscope, 111, 555–561.

Sininger, Y. S., Hood, L. J., Starr, A., Berlin, C. T., & Picton, T. W. (1995). Hearing loss due to auditory neuropathy. Audiology Today, 7, 16–18.

Spoendlin, H., & Schrott, A. (1989). Analysis of the human auditory nerve. Hearing Research, 43, 25–38.
Starr, A., Picton, T. W., & Kim, R. (2001). Pathophysiology of auditory neuropathy. In Y. S. Sinninger & A. Starr (Eds.), Auditory neuropathy (pp. 67–82). San Diego, CA: Singular.

Starr, A., Picton, T. W., Sininger, Y., Hood, L. J., & Berlin, C. I. (1996). Auditory neuropathy. Brain, 119, 741–753.

Starr, A., Sininger, Y. S., & Pratt, H. (2000). The varieties of auditory neuropathy. Journal of Basic Clinical Physiology and Pharmacology, 11, 215–230.

Trautwein, P. G., Sininger, Y. S., & Nelson, R. (2000). Cochlear implantation of auditory neuropathy. Journal of the American Academy of Audiology, 11, 309–315.

Walton, J., Gibson, W. P. R., Sanli, H., & Prelog, K. (2008). Predicting cochlear implant outcomes in children with auditory neuropathy. Otology & Neurotology, 29, 302–309.

Yellin, M. W., Jerger, J., & Fifer, R. C. (1989). Norms for disproportionate loss in speech intelligibility. Ear and Hearing, 10, 231–234.

Zdanski, C., Buchman, C. A., Rousch, P. A., Teagle, H. F. B., & Brown, D. J. (2006). Cochlear implantation in children with auditory neuropathy. Perspectives on Hearing and Hearing Disorders in Children, 16(1), 12–20.

Zeng, F. G., & Liu, S. (2006). Speech perception in individuals with auditory neuropathy. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 49, 367–380.

Zhou, R., Abbas, P. J., & Assouline, J. S. (1995). Electrically evoked auditory brainstem response in peripherally myelin-deficient mice. Hearing Research, 88, 98–106