Genişletilmiş Adaylık Kriterleri: İşitsel Beyin Sapı İmplantları

Uzun yıllar boyunca koklear implantlar sensörinöral işitme kaybı için çok etkili bir tedavi yöntemi olmuştur. Çok ileri derecede işitme kaybı olan hastalar bile işitsel olarak mükemmel sonuçlar alabilir. Koklear implantlar, kokleadaki işlev görmeyen tüy hücrelerini atlayarak uyarımların işitme sinirine oradan da beynin işitme merkezlerine ulaşması için tasarlanmıştır.

Peki, tam olarak işlev görmeyen işitme siniri olan hastalar için ne yapabilirsiniz? Hastanın işitme siniri hipoplazisi veya ileri ossifiye kokleası varsa ya da tamamen işitme siniri yoksa?

Bu durum, nöral işitme kaybı veya retrokoklear işitme kaybı olarak adlandırılır. Neyse ki, bu adayların sese erişim sağlaması için bir tedavi seçeneği var.

Bugün, işitsel beyin sapı implantının, beyne ses sinyallerini göndermek için işitme sinirini nasıl atladığına bakıyoruz. Daha da iyisi, işitsel beyin sapı implantının nöral işitme kaybı olan bebeklere (12 aylık ve daha büyük) ve küçük çocuklara kadar çok daha geniş yelpazedeki adaylara uygulanması artık onaylanmıştır.^1,2,3

İşitsel Beyin Sapı İmplantı Nasıl Çalışır?

Sisteme genel bir bakış ile başlayalım. İşitsel beyin sapı implantı (ABI) yapı olarak koklear implantlarımıza benzerdir. Koklear implant sistemi ile benzer şekilde harici ses işlemcisi sesleri algılar ve kodlanmış sinyalleri implanta gönderir. Bunun yanı sıra, ABI koklear implanttan çok farklı bir elektrot dizisi kullanır.

ABI elektrot dizisi, doğrudan beyin sapı koklear çekirdeğine yerleştirilen 12 elektrotlu bir kürektir. Koklear çekirdek, işitme siniri ve beyin arasındaki nöral yolda bir sonraki adımdır.

MED-EL SYNCHRONY ABI sistemi ile mevcut herhangi bir MED-EL Koklear İmplant ses işlemcisi kullanılabilir.

İşlev görmeyen işitme sinirini atlayarak beyne ses sinyallerinin gönderilmesini sağlar. Bu durum, ABI’yı işitme siniri olmayan veya işlev görmeyen adaylar veya tamamen kokleası olmayan hastalar için uygun bir seçenek haline getirir. Her işitme siniri için bir koklear çekirdek vardır. Bundan dolayı bilateral işitsel beyin sapı implantı uygulanabilmesi mümkündür.

Ameliyatı daha karmaşık olmasına rağmen, hem çocuklar hem de yetişkinler için güvenli bir operasyon olarak kabul edilir. MED-EL işitsel beyin sapı implantları 20 yıldan fazla süredir uygulanmaktadır.

MED-EL ABI elektrot dizisi, bağımsız akım kaynaklarına sahip 12 ayrı elektrot kontağına sahiptir.

Nörofibromatozis Tip 2 Hastalarında ABI

Yakın zamana kadar, işitsel beyin sapı implantı sadece Nörofibromatozis Tip 2 (NF2) olan hastalar için endikeydi. Nörofibromatozis Tip 2, sinir sistemi boyunca kanserli olmayan tümörlerin gelişimi ile karakterize genetik bir hastalıktır. Bu vestibüler schwannomalar (akustik nörinom olarak da bilinir) sıklıkla işitme siniri üzerinde oluşur ve NF2 tümörlerinin cerrahi olarak çıkarılması işitme sinirine zarar verebilir.¹

Nörofibromatozis Tip 2 genellikle ergenlik ve genç erişkinlikte görülür. Bu nedenle daha önce adaylık kriterleri; 15 yaş ve üstü olan, bilateral işlevsiz işitme siniri ile beraber seyreden NF2 hastaları ile sınırlı idi.

NF2 hastalarında ABI işitme sonuçlarının her hastada farklı olduğunu bilmek önemlidir. Olumlu işitme sonuçları, karşılıklı konuşmalarda dudak okuma yardımı ile konuşmaları anlayabilmekten telefon ile konuşabilmeye kadar değişebilmektedir.^1,5

Genişletilmiş Adaylık Kriterleri: NF2 Hastalığı Bulunmayan Adaylarda ABI

Yakın zamanda, MED-EL ABI adaylığı için daha geniş kriterlere sahip CE onayı aldı. Artık, MED-EL ABI, işlevsel olmayan işitme siniri nedeni ile koklear implanttan fayda göremeyen 12 aylık ve daha büyük hastalar için endikedir. Bu, hem konjenital hem de edinsel etiyolojilerin ABI ile tedavi edilebileceği anlamına gelir. Bunlar:

İşitme siniri aplazisi
İşitme siniri hipoplazisi
Kafa travması
NF2 olmayan tümör
Şiddetli koklear ossifikasyon

Bu çok önemlidir, çünkü artık her yaştan adayın nöral işitme kaybı tedavisine erişimi vardır. İşitsel beyin sapı implantları için genişletilmiş adaylık kriterlerine bakalım.

Çocuklarda İşitsel Beyin Sapı İmplantı

Araştırmalar, küçük çocuklarda ABI uygulaması özellikle implantasyondan önce işitmeye erişimi olan çocuklarda umut verici sonuçlar göstermiştir. Erken müdahale beynin yeni nöral girdiye başarılı bir şekilde adapte olabilmesinde kilit rol oynar. Bunun yanında, koklear implantlarda olduğu gibi, nöral plastisite küçük çocuklarda daha güvenilirdir.^3,6

İşitsel beyin sapı implantları, yeterince erken implante edilen çocuklarda açık uçlu konuşmaları tanıma ve telefon konuşmalarını anlama yeteneği de dahil olmak üzere olumlu işitsel sonuçlar sağlayabilir. Gelişmelerin görülmesi zaman alır ve özel rehabilitasyon gerektirir. Ancak önemli faydalar elde edilebilir.

İşitme sinir fonksiyonu yetersiz olan çocuklarda (örn. koklear sinir hipoplazisi) ABI zaman içerisinde önemli ölçüde koklear implanttan daha iyi sonuçlar sağlayabilir.^3,6

Olumlu işitsel sonuçlar^3,6
İyileşmiş yaşam kalitesi²
Bilişsel faydalar³
Güvenli MRG kullanımı⁷
İşiten çocuklar ile birlikte normal okula gitme imkanı³

Yetişkinlerde İşitsel Beyin Sapı İmplantı

Genişletilmiş adaylık kriterleri, hem NF2 olan hem de NF2 olmayan yetişkin hastaları da kapsar. NF2 olmayan nöral işitme kaybı, kaza sonucu oluşan işitme sinir travmalarını içerebilir. Diğer olası nedenler arasında otoskleroz veya menenjitten kaynaklanan bilateral koklear ossifikasyon sayılabilir.⁴

Genellikle yetişkinlerde olumlu işitme sonuçları görülebilir. Ancak erken müdahale burada da önemlidir. Beynin işitme merkezlerine yakın zamanda sese erişim olmuş ise, daha sağlam bir işitme sistemi gelişebilir. Bunun sonucunda, ABI ile daha fazla başarıya ulaşılabilir.¹

Nöral işitme kaybı olan yetişkinlerde, genişletilmiş adaylık kriterleri artık bu kişilere ABI’dan daha fazla yararlanma fırsatı sunmaktadır.

Gelişmiş dinleme kabiliyeti^1,2,5
Güvenli MRG kullanımı⁷
İyileşmiş yaşam kalitesi

Referanslar:

Behr, R., Colletti, V., Matthies, C., Morita, A., Nakatomi, H., Dominique, L., Darrouzet, V., Brill, S., Shehata-Dieler, W., Lorens, A., & Skarzynski, H. (2014). New outcomes with Auditory Brainstem Implants in NF2 Patients. Otol Neurotol.35(10): 1844–1851.
Lundin, K., Stillesjö, F., Nyberg, G., & Rask-Andersen. (2016). Self-reported benefit, sound perception, and quality-of-life in patients with auditory brainstem implants (ABIs). H. Acta Otolaryngol. 136(1):62–67.
Colletti, L., Shannon, R., & Colletti, V. (2014). The development of auditory perception in children following auditory brainstem implantation. Audiol Neurootol. 19(6): 386–394.
Colletti, L., Shannon, R., Carner, M., Veronese, S., & Colletti, V. (2010) Complications in Auditory Brainstem Implant surgery in adults and children. Otol Neurotol. 31(4):558–564
Behr, R., Müller, J., Shehata-Dieler, W., Schlake, H.P., Helms, J., Roosen, K., Klug, N., Hölper, B., Lorens, A. (2007) The high rate CIS Auditory Brainstem Implant for restoration of hearing in NF-2 patients. Skull Base. 17(2):91-107.
Lundin, K., Stillesjö, F., Nyberg, G., & Rask-Andersen. (2016). Experiences from Auditory Brainstem Implantation (ABIs) in four paediatric patients. Cochlear Implants Int. 17(2):109–115.
Shew, M., Bertsch, J., Camarata, P., & Staecker, H. (2017). Magnetic Resonance Imaging in a Neurofibromatosis Type 2 patient with a novel MRI-compatible Auditory Brainstem Implant. J Neurol Surg Rep. 78(1):e12-e14.